作者：駱權，南方醫(yī)科大學附屬深圳市婦幼保健院；范松，陳偉雄，陳偉良，李勁松，中山大學附屬第二醫(yī)院口腔頜面外科
上皮樣血管內皮細胞瘤（epitheloidhemangioen-dothliomas,EHE）是一種少見的血管源性腫瘤，是一種介于血管瘤和血管肉瘤之間的中間型或低度惡性腫瘤，由Weiss等于1982年首次報道。該腫瘤好發(fā)于肝臟、肺、胸椎、胸膜和腹膜以及淋巴結等部位。目前國內外文獻尚未見發(fā)生于臂叢神經束膜結締組織血管內的上皮樣血管內皮細胞瘤的報道。我科近期收治1例，現報告如下，并結合文獻對相關問題進行討論。
1病例報告
男，35歲。因“右頸部腫物1年余伴右上臂疼痛1周”就診?；颊哂?年前發(fā)現右側鎖骨上區(qū)腫物，當時無自發(fā)性疼痛，中度壓痛，未行任何治療，腫物范圍逐漸增大。2013年1月因右上臂出現陣發(fā)性針刺樣疼痛，放射至食指及中指且伴有麻木感而就診。
體格檢查：右側鎖骨上區(qū)皮膚溫度正常，無充血、破潰、糜爛；可觸及一腫物，界限欠清，大小約6.0 cm×3.0 cm。腫物表面不光滑，質地中等偏硬，活動度差；中度壓痛，無波動感及搏動感。雙側頸部各區(qū)未及腫大淋巴結。
影像學檢查：頸部MRI（平掃+增強）提示右肩部鎖骨上區(qū)皮下軟組織內一巨大腫物，大小約6.1 cm×2.8 cm，其內信號不均勻，T1W1為等信號，T2W2為混雜高信號，考慮神經源性腫瘤，右側臂叢神經可疑受累（圖1）。臨床初步診斷為“右頸神經鞘瘤”。
圖1.頸部MRI示右鎖骨上區(qū)皮下軟組織內一巨大腫物
治療：全麻下沿右鎖骨上2 cm做7 cm長切口，銳性分離皮下組織，暴露肩胛舌骨肌，可于其下方觸腫物，約6 cm×2 cm×2 cm大?。凰祀x斷肩胛舌骨肌并暴露腫物，可見腫物表面為棕灰色，無明顯包膜，臂叢神經與腫物上外后方均粘連。切取部分組織行術中冷凍切片檢查，初步診斷為“神經源性腫瘤，瘤細胞輕度異形性伴神經束部分破壞”。遂沿腫物外0.5 cm切除腫物以及黏連的臂叢神經，注意保護鎖骨下動脈，完整切除腫物。
術后常規(guī)病理檢查結果：（右鎖骨上區(qū)）腫物，毛細血管內皮細胞顯著增生，神經束結構破壞。腫瘤內皮細胞呈圓形或橢圓形巢樣結構，核大略深染，輕度異形性，核分裂象少見。免疫組織化學染色：血管FⅧ（+）、CD34（+）、CD31（+）、Actin（+）、神經組織S-100（+）、Ki-67約20%腫瘤細胞（+）、NF（+）、NSE（+）、CD56（+），考慮為“神經束膜血管內上皮樣血管內皮細胞瘤”（圖2）。
圖2.術后組織病理學檢查。A.毛細血管內皮細胞顯著增生（H-E，×100）；B.腫瘤內皮細胞呈圓形或橢圓形巢樣結構，輕度異形性，核大略深染（H-E，×200）；C.細胞學示CD31陽性表達；D.細胞學示CD34陽性表達
2結果
患者術后切口無明顯紅腫、滲出，術區(qū)愈合良好。術后患者右上肢上抬和外展受限，皮膚麻木。術后予以康復治療，運動及感覺功能未見明顯恢復。隨訪16個月，患者無疼痛，PET-CT檢查亦未見腫物復發(fā)及轉移。
3討論
3.1發(fā)病特點
上皮樣血管內皮細胞瘤是一種發(fā)生率較低且易誤診為癌或其他血管內皮細胞瘤的腫瘤，由Weiss等于1982年首次報道并命名。Pigadas等通過文獻回顧，發(fā)現頭頸部上皮樣血管內皮細胞瘤男女比例為1.2：1，多見于中青年。本例患者為中年患者。
以往報道頭頸部EHE多發(fā)生于口腔內、腮腺區(qū)、甲狀腺以及下頜骨，且多為孤立、單發(fā)的質韌腫物，界限清楚或不清楚，可伴壓痛及腫脹；若侵犯鄰近組織，可致相應功能障礙。該患者EHE發(fā)生于臂叢神經束膜結締組織血管內，目前文獻尚未見類似報道。
3.2診斷
EHE因發(fā)生于不同部位而具有不同的臨床特征，因缺乏特異性，與該部位的其他腫瘤難以區(qū)別，診斷主要依靠組織病理學和免疫組織化學檢查。上皮樣瘤細胞可含胞質內血管腔，并且其血管內皮標志物染色陽性是其2個重要特征。復習文獻，其具體組織學特征如下：瘤細胞具有上皮樣或組織細胞樣形態(tài)；瘤細胞圓形或多角形，呈巢狀或條索狀不規(guī)則排列；上皮樣瘤細胞可含血管腔；少見核分裂象、異形性及壞死；少數瘤細胞內可伴梭形細胞血管內皮瘤改變。
本例患者術后病理檢查結果具有上述特點，且免疫組織化學檢查示血管內皮細胞標志物FⅧ（+）、CD34（+）、CD31（+），支持該診斷。EHE需與血管肉瘤、上皮樣血管瘤、轉移性癌、軟骨肉瘤等鑒別；發(fā)生于臂叢神經束膜結締組織血管內的EHE，還應與神經鞘瘤相鑒別。
多層螺旋CT和PET-CT對EHE的診斷和病程評估具有一定意義。CT應用于血管源性腫瘤的成像，呈現出均勻強化。血管源性腫瘤的MRI成像中，增殖階段的腫瘤T1加權圖像上呈現低信號，T2加權圖像上相對于肌肉表現為高信號，具有分葉狀特點。臂叢神經區(qū)域的血管源性腫瘤邊緣銳利，在動態(tài)增強圖像的早期階段呈現出高強度的信號結構，并且外周也呈結節(jié)狀增強圖像；而在延遲增強圖像上，腫瘤常表現出持續(xù)均勻強化。
3.3治療及預后
EHE的治療方法以手術切除為主，依據術后病理表現可給予放療和化療等輔助治療。對于無手術機會的患者，化療是主要的治療措施，可能有效的藥物包括環(huán)磷酰胺、多柔比星和長春新堿等，但療效不一，目前尚無統(tǒng)一有效的化療方案。本例患者因腫物侵犯臂叢神經而引起相關功能障礙，故采用手術擴大切除，術后患者疼痛消失。因術后病理檢查細胞輕度異形性，核分裂象少見，術后未行放化療。
一般認為，EHE是一種中間型或低度惡性腫瘤，介于良性上皮樣血管瘤和高度惡性上皮樣血管肉瘤之間。2002年，WHO將EHE歸為低度惡性血管源性腫瘤。有文獻報道，EHE患者約27%發(fā)生轉移，但有存活數十年不等的病例報告。Mentzel等發(fā)現，位于表淺部位的EHE預后較好，腫瘤大小、組織學特征和預后無關。本例患者術后隨訪16個月，未見腫物復發(fā)及遠處轉移。
來源：中國口腔頜面外科雜志2015年5月第13卷第3期
