[爭鳴欄目] 腭咽閉合不全的評估條件
[編者案]腭裂手術的最根本目的是創(chuàng)建完善的腭咽閉合功能，初次手術后仍有部分患者不能達到完全的腭咽閉合，需要進行二期手術矯正。眾所周知，決定二期手術的根本指針是患者有確定的腭咽閉合不全的表現(xiàn)，但何時確診患者的腭咽閉合不全及治療方法是所有臨床醫(yī)生非常關注的問題。本期爭鳴欄目邀請了5位語音師和2位外科專家，就該問題在具體病例中的應用進行討論。
[中圖分類號]R 782.2 [文獻標志碼] B [doi] 10.7518/gjkq.2016.02.002
病例介紹 4歲半的患者，女，1歲完成腭裂整復手術，共鳴評估有明顯的高鼻音，沒有鼻漏氣，構音表現(xiàn)為幾乎所有的壓力輔音省略或者代償，請專家就該患者的現(xiàn)狀提出您的腭咽功能診斷和治療建議。
觀點 1
尹恒 [口腔疾病研究國家重點實驗室華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（四川大學）]
[專家簡介]尹恒，女，口腔醫(yī)學碩士，語音治療師，四川省康復醫(yī)學會康復教育專業(yè)委員會委員。作為國內最早接受系統(tǒng)培養(yǎng)的腭裂語音師，曾2次前往臺灣長庚醫(yī)院顱顏中心進修學習，擅長于多種病理語音治療，尤其是在唇腭裂語音治療和兒童發(fā)育性、學習性語音障礙方面有豐富的臨床經(jīng)驗。為國家衛(wèi)生和計劃生育委員會、中華醫(yī)學會“微笑列車”和民政部“重生行動”的全國腭裂語音治療師培訓老師，長期為全國各地區(qū)醫(yī)院培訓專職語音治療師。負責1項省級科研計劃，聯(lián)合申請獲得1項國家自然科學基金項目，參與1項國際合作病理語音研究項目。發(fā)表腭裂語音相關論文20余篇，以第一作者和通信作者身份發(fā)表SCI、EI、Medline收錄論文14篇，主編《腭裂語音評估與治療》。
腭咽閉合不全作為腭裂術后常見的并發(fā)癥，具有不同的形態(tài)和閉合率，分別對應不同的二期手術方式。腭咽功能的狀況通過語音呈現(xiàn)，而構音方式又影響腭咽功能，錯誤的構音會造成腭咽閉合不全的假象，二者相互影響、相互制約，因此對腭咽閉合功能的準確評估，是確定二期手術方案的根本指標。對腭咽功能的評估，由專業(yè)語音師完成，評估結果反饋給醫(yī)療團隊，并由外科醫(yī)生確定二期手術方案。評估的時間和語音表現(xiàn)至關重要，在手術后什么時間評估？在哪一個年齡段，可以做出確切的評估？怎樣的語音表現(xiàn)，可以確定為腭咽閉合不全？這些因素必須明確，才可以對腭咽功能做出準確診斷，以避免過度醫(yī)療或者延誤醫(yī)療。
根據(jù)序列治療的慣例并滿足兒童語言語音發(fā)展的要求，大部分患者在1歲左右進行腭裂一期手術。較多患者在4歲左右復診，進行腭咽功能評估，對確定的腭咽閉合不全的患者，一般在5歲左右進行二期手術。本討論個案，語音評估中雖然出現(xiàn)高鼻音，預示可能存在腭咽閉合不全，但由于患者存在“壓力輔音省略和代償”的構音錯誤，這類錯誤極易混淆成高鼻音的聽覺感知。此時，即使進行鼻咽喉鏡檢查，由于缺乏壓力輔音和代償構音行為，也可能呈現(xiàn)出鏡下腭咽閉合不全的假象，若冒然診斷為“腭咽閉合不全”，可能帶給患者不必要的二期手術。同時，從臨床觀察和文獻可知，術后腭咽功能恢復是一個動態(tài)發(fā)展的過程，有部分術后早期腭咽閉合不全的學齡前兒童，后發(fā)展為腭咽閉合完全。
因此結合該患者的年齡和語音表現(xiàn)，不能確認為腭咽閉合不全，治療建議先進行系統(tǒng)的語音治療，糾正構音方法后，在患者學會正確構音行為的情況下再次進行腭咽功能評估，以取得真實的腭咽功能表現(xiàn)。語音治療頻率每周2~3次，治療策略為引導患者建立正確的輔音構音方法和構音位置，去除代償構音行為，同時引導出壓力性輔音音節(jié)。持續(xù)1~2個治療周期后，再進行腭咽功能評估，這樣評估的結果才會是真實的腭咽功能狀態(tài)。
觀點 2
蔣莉萍（上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院顱頜面外科）
[專家簡介]蔣莉萍，學士，語音治療師。從事病理語音治療專業(yè)20余年，擅長各類功能性、腭裂術后、腭咽閉合不全、腭心面綜合征等語音障礙患者的語音治療，迄今治療來自全國各地語音障礙患者近2 500例，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，并為國內各省市醫(yī)院培養(yǎng)了眾多語音治療師，參編相關專著3部，第一作者發(fā)表論文7篇。
根據(jù)現(xiàn)有臨床資料顯示：患者有明顯高鼻音而沒鼻漏氣，構音表現(xiàn)為幾乎所有的壓力輔音省略或者代償。它可存在于腭咽閉合功能良好的患者，也可存在于腭咽閉合功能不全的患者，這二種情況都會因錯誤的發(fā)音部位形成代償性鼻腔構音，而鼻腔構音的發(fā)音特點是不需要借助腭咽閉合的，發(fā)音時舌后縮、舌面后上抬與下降的軟腭形成完全封閉，使口腔通道關閉，打開腭咽腔，氣流不經(jīng)口腔各發(fā)音部位產(chǎn)生共鳴，完全在鼻腔共鳴，由于鼻腔不像發(fā)口輔音時需要氣流在不同構音位置形成塞與擦的壓力，所以無明顯氣流。在所有壓力性塞音、擦音、塞擦音的音節(jié)中都可出現(xiàn)輔音脫落，發(fā)音時能辨聽出象鼻韻尾/η/音（在普通話中不單獨發(fā)），代償性鼻腔構音在異常語音患者中占的比例較少。
針對這類患者所采用的治療方案必須是在正確判斷腭咽閉合功能基礎上，用鼻咽纖維內窺鏡檢查患者腭咽閉合功能是最客觀的，如4周歲不能配合做檢查，也可直觀患者發(fā)元音/a/，觀察軟腭上抬及咽腔深度、捏鼻與不捏鼻一口氣吹水泡測試比較二者時差（時差大則鼻漏氣閉合不全）以及根據(jù)語音治療師的經(jīng)驗結合壓力性輔音和元音的發(fā)音異常情況間接判斷閉合功能。閉合良好患者主要通過正確的語音治療方法糾正錯誤的構音位置；對腭咽閉合不全者尤其是軟腭活動度差的則行咽成形術改善腭咽閉合條件，在腭咽功能鍛煉基礎上再進行錯誤發(fā)音部位及發(fā)音方法的糾正。
語音治療關鍵點是糾正舌后部上抬與軟腭接觸導致的錯誤構音，也就是降低舌位、提升軟腭。由于發(fā)元音沒有像發(fā)輔音過程中有舌構音點與氣流的參與，因此元音要比輔音來得簡單易學且更容易誘導正確舌位?？蛇x擇舌位低、舌前伸的元音/a/來糾正舌后縮并降低舌位，避免與軟腭接觸，同時舌面放松下降，在
此基礎上訓練舌位高、舌前伸的元音/i/使軟腭充分提升，根據(jù)臨床資料證實正常人群中軟腭上抬與舌位相關，也就是發(fā)/i/要比發(fā)/a/軟腭上抬更充分。通過上述方法使舌與軟腭的錯誤構音得以糾正，然后在舌位相對不變下再誘導出其他壓力性塞音、擦音、塞擦音。
觀點 3
馬思維（西安交通大學口腔醫(yī)院顱頜面整形創(chuàng)傷外科）
[專家簡介]馬思維，女，主治醫(yī)師，西安交通大學公共管理學院衛(wèi)生經(jīng)濟和衛(wèi)生政策專業(yè)方向博士在讀，2007年畢業(yè)于西安交通大學醫(yī)學院口腔臨床醫(yī)學唇腭裂治療專業(yè)，獲碩士學位。目前參與發(fā)表論文18篇，其中第一作者核心期刊發(fā)表腭裂語音專業(yè)方向論文7篇。主持省級科技攻關項目1項。擅長腭裂患者的語言治療，兒童或成人“咬字不清”的治療以及唇腭裂序列治療。2010年于臺灣長庚紀念醫(yī)院顱顏中心、臺北護理健康大學聽語障礙科學研究所學習構音和音韻障礙治療的理論、方法、技術，并主要學習了唇腭裂患者的語音治療。開展語音治療工作5年來，完成了超過4 500人次的語言評估和治療，積累了較豐富的構音障礙和腭裂語音治療經(jīng)驗。
1 共鳴狀態(tài)和鼻漏氣狀態(tài)矛盾的問題
從患者的語音評估結果看，高鼻音和代償性構音錯誤，是提示存在腭咽閉合不全的強有力的證據(jù)；但是此病案中，值得進一步分析和考量的是，存在“明顯的高鼻音，但卻沒有鼻漏氣”。通常過高鼻音提示在發(fā)非鼻音時，鼻腔成為了口腔分支聲管，和口腔共同參與了聲音能量的共振，反映了腭咽閉合不全的結果。在一般情況下，鼻漏氣是高鼻音的伴隨癥狀。發(fā)非鼻音時無鼻漏氣則常反映腭咽功能良好，除非存在發(fā)音時氣流通道的受阻（如鼻塞等），但是鼻塞時的共鳴狀態(tài)通常又為低鼻音，因此在此病案中共鳴狀態(tài)和鼻漏氣狀態(tài)是看似矛盾的。對于鼻音和鼻漏氣的矛盾結果，需要進一步了解過高鼻音是否有音位特殊性？如果存在音位特殊性，需要進一步評估是否為錯誤學習并進行誘發(fā)測試以明確之。
2 從構音障礙表現(xiàn)看腭咽閉合功能
患者存在壓力性輔音的省略和代償性構音。通常代償性構音是機體因腭咽閉合不全而發(fā)展出的代償策略；但是需要鑒別的是術前因口鼻腔相通而形成的代償性構音在術后的習慣性表現(xiàn)，還是對目前腭咽閉合不全的代償行為。此時手術時間就成為了一個重要的因素。該患者于1歲行腭裂手術，語言發(fā)育上，1歲是語言前期和語言期的分水嶺，在1歲左右手術可以明顯的減少患者代償性構音的出現(xiàn)，因此在手術前形成代償性發(fā)音習慣的可能性降低。該患者的代償性發(fā)音則更多地考慮是對腭裂術后腭咽閉合不全的代償。
3 關注患者的“好的聲音”
制定語音治療方案時，需具體分析構音評估的結果。盡管需要先關注錯誤發(fā)音的種類和其發(fā)生的音位，如該患者存在多數(shù)的壓力聲母的省略和代償，但是還應關注是否存在“好的能力”（betterability）的聲音？若存在，是否為壓力性輔音？這些音通常能夠真實反映腭咽閉合狀態(tài)，且為語音治療開展的切入點！
4 治療方案建議
4.1 腭咽功能的客觀評估
實際上，盡管通過主觀判聽得到的共鳴、鼻漏氣和構音的信息可以獲得關于腭咽功能的初步印象，但是對于語音判聽不確定，可能屬于邊緣性腭咽閉合不全的患者；需要核實、尋找細微問題的病因和判斷嚴重程度時，客觀檢查就能發(fā)揮很好的補充作用。使用客觀評估的方法能更好理解主觀判聽結果的生理學、氣流動力學和聲學基礎。能夠描述腭咽閉合的具體狀態(tài)，并收集信息，指導進一步手術治療或語音治療。根據(jù)主觀評估的結果，該位患者系腭咽閉合不全，應進行腭咽閉合不全的客觀檢查，最好選用可視的鼻咽纖維內窺鏡進行檢查。
4.2 手術治療
依據(jù)評估結果制定進一步治療方案。若腭咽閉合不全的程度較小，則選取腭部的手術方案；若腭咽閉合不全的程度較大，則需要考慮腭部結合咽部的手術方案。
4.3 語言治療
代償性構音的治療周期常較長，存在代償性構音的患者在進行語言治療時，建議采用音韻的治療方案。在治療的過程中，將治療目標設定為改變整體后置構音規(guī)則，將構音位置移至口腔。
觀點 4
姜成惠（南京醫(yī)科大學附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科）
[專家簡介]姜成惠，女，住院醫(yī)師，2015年獲得香港大學言語及聽覺專業(yè)博士學位，主要從事普通話腭裂患者構音錯誤的主、客觀評估的研究。關注普通話人群和其他語種的比較（如英語），探索普通話腭裂語音的特異性特征，為臨床評估和干預提供理論基礎。發(fā)表SCI論文2篇，并多次在國際會議中做學術報告。
對于腭咽閉合功能的評估，主要依靠主觀和客觀兩大手段。本病例提供了患者相關主觀評估的結果，包括明顯的高鼻音，沒有鼻漏氣（還需確認此處所說的是可聞及的鼻漏氣，還是不可聞及的鼻漏氣），幾乎所有的壓力性輔音省略或代償。目前的主觀評估結果提示有較大的腭咽閉合不全的可能性，并且可能由
于腭咽口較大，所以主觀判聽只能聽到元音上面的高鼻音，而聽不到壓力性輔音上的鼻漏氣；但也有可能是，根據(jù)病例報告，患者的語音庫中幾乎沒有壓力性輔音，所以無法有效反應出鼻漏氣的情況。考慮患者目前的語音庫中音素非常有限（幾乎沒有壓力性輔音），建議先行診斷性語音治療，旨在嘗試幫助患者建立口腔發(fā)音，消除非口腔發(fā)音（代償）。當個案有較多的口腔發(fā)音的時候，再行鼻咽纖維鏡的客觀檢查，以達到有效診斷腭咽閉合功能的目的，同時為可能需要的咽成形手術提供相應的解剖生理參數(shù)信息。
觀點 5
王曉萌（廣西醫(yī)科大學附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科）
[專家簡介]王曉萌，女，學士，2011年畢業(yè)于廣西中醫(yī)藥大學。曾于2011年9月—2012年3月在四川大學華西口腔醫(yī)院進修唇腭裂語音治療專業(yè)，并于同年5月在廣西醫(yī)科大學附屬口腔醫(yī)院成立唇腭裂中心語音治療室，至今已開展語音治療工作3年，積累了豐富的經(jīng)驗。在此期間，多次參加語音方面的交流會，學習經(jīng)驗、分享心得，擁有扎實的理論基礎，并得到同行的一致認可。
通常在評估患者腭咽功能的時候會從2個方面進行綜合分析，即主觀評估和客觀檢查。主觀評估要從以下幾個方面綜合考慮：高鼻音、鼻漏氣、構音情況以及整體清晰度。就本題而言，患者年齡4歲半，配合客觀檢查較難，因此本題筆者只從主觀評估方面加以解析。
有文獻顯示：高鼻音的感知和嚴重程度與構音、語速和舌位有關系。
根據(jù)上述主觀評估結果描述，筆者不會馬上對患者的腭咽閉合功能做出確定的診斷，因為患者幾乎所有的壓力輔音都省略或者代償，大家都知道，輔音省略后一般呈現(xiàn)出只發(fā)元音的狀態(tài)，而在發(fā)元音時對腭咽閉合沒有太大要求，同理，也不能單單通過判聽元音就判斷腭咽閉合與否。雖然高鼻音是判斷腭咽閉合不全的一個重要因素，但是也會有主動性高鼻音的存在，簡單來說就是習慣性高鼻音。同時患者還有輔音代償?shù)默F(xiàn)象，代償簡單理解就是異常的發(fā)音位置，比如在咽部、喉部或者鼻腔內。當患者出現(xiàn)代償?shù)臅r候，氣流在其他部位發(fā)生阻礙，不受腭咽閉合的影響，因此也不能通過患者構音的代償現(xiàn)象，來確定腭咽閉合。
綜上所述，病例當中的描述不能充分證明患者腭咽閉合程度。
治療建議：筆者會嘗試按照塞音到擦音到塞擦音以及送氣到不送氣的順序，誘導患者發(fā)出相應的輔音，使患者很好地調動腭咽閉合的肌群，并根據(jù)誘導發(fā)出的輔音情況再次判斷患者的腭咽閉合狀況。
1）筆者會先誘導患者發(fā)出/b/這個音素，因為/b/是雙唇音，在發(fā)音位置上是較容易誘導的，在語音發(fā)展順序上也是最早出現(xiàn)的，最主要的是，/b/在發(fā)音性質上是一個不送氣的塞音，如果要正確發(fā)出需要幾乎完全的腭咽閉合。在練習的過程當中，讓患者雙唇緊閉，屏氣，突然爆破，送出少量氣體，幾次訓練后會出現(xiàn)以下幾種結果：第一種是患者把/b/發(fā)成/p/，不能屏氣，且可聞及鼻漏氣，在結合上述描述的明顯高鼻音，則可判定為腭咽閉合不全，則需要再次手術；第二種結果是把/b/發(fā)成/m/，捏鼻后清晰，則是壓力不足的表現(xiàn)，可判定為腭咽閉合不全；第三種是能夠清晰發(fā)出/b/的聲音，說明有足夠的腭咽閉合條件支撐患者發(fā)出此音。
2）訓練前高元音/i/，大家都知道元音/i/對高鼻音最為敏感，在元音中對腭咽閉合要求也最高，因此誘導患者正確的發(fā)出元音/i/不僅對判斷高鼻音的性質有重要作用而且也能夠調動腭咽閉合的肌肉更充分的運動。/i/在訓練時，舌尖頂住下齒齦，舌面與上腭接觸，唇形保持展開且扁平，發(fā)音。
3）按照塞音到擦音到塞擦音以及送氣到不送氣的順序，陸續(xù)誘導患者發(fā)音，并根據(jù)發(fā)音情況總體評價腭咽功能。進行一個時期嘗試訓練后，發(fā)現(xiàn)這些輔音只能引出部分，或者發(fā)壓力性輔音時有漏氣現(xiàn)象，則需要考慮鼻咽纖維鏡配合檢查并確定手術方案。
綜上所述，筆者在判斷一個患者腭咽功能狀況的時候，一定要多方面綜合考慮，去除干擾因素，看到問題的本質。這樣才能給患者一個更加客觀且科學的治療方案。
觀點 6
石冰 [口腔疾病研究國家重點實驗室華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（四川大學）]
[專家簡介]石冰，男，四川大學華西口腔醫(yī)學院教授，口腔醫(yī)學博士，博士研究生導師，二級教授。四川大學華西口腔醫(yī)學院及口腔醫(yī)院副院長，中華口腔醫(yī)學會口腔頜面外科專業(yè)委員會副主任，美國微笑列車專家組專家。創(chuàng)新性地提出了唇裂梯式旋轉下降法（華西法）的理論和術式設計，并在臨床得到廣泛應用。主編著作有《唇腭裂修復外科學》《Primary cleft lip and palate repair》等，《國際口腔醫(yī)學雜志》主編。榮獲教育部優(yōu)秀青年教師獎、四川省教學名師榮譽稱號。榮獲國家教學成果二等獎，國家衛(wèi)生和計劃生育委員會和中華醫(yī)學會三等獎。是新世紀百千萬人才工程國家級人選和四川省學術與技術帶頭人，國家衛(wèi)生和計劃生育委員會有突出貢獻中青年專家并享受國務院政府津貼。
腭咽閉合不全既是初次腭裂整復手術的主要目標之一，也是初次手術后最可能發(fā)生的繼發(fā)畸形情況之一。外科手術矯正繼發(fā)腭咽閉合不全的基礎必須是能夠明確有腭咽閉合不全且無自行改善的情況。在此基礎之上，給患者做手術矯正的年齡越小越好。目前，手術矯正腭咽閉合不全的方法較多，最有效的方法包括Furlow的反向雙“Z”和Horgan的咽后壁瓣咽成形術。
根據(jù)筆者科室的經(jīng)驗和既往資料分析：在小年齡階段，一般指5歲之前行腭裂整復術的患者，凡在術后發(fā)生腭咽閉合不全的患者，尚有一定概率自行恢復為腭咽閉合完全；反之，在術后腭咽閉合完全的患者，卻沒有自行發(fā)展為腭咽閉合不完全的病例。就此患者的情況而言，尚不能確定為腭咽閉合不全，但存在明顯的構音障礙，據(jù)此，筆者建議可及時開展語音治療。
觀點 7
陳仁吉（首都醫(yī)科大學附屬北京口腔醫(yī)院唇腭裂治療中心）
[專家簡介] 陳仁吉，男，醫(yī)學博士，教授，碩士研究生導師，首都醫(yī)科大學附屬北京口腔醫(yī)院整形創(chuàng)傷外科主任，唇腭裂治療中心主任，口腔頜面外科教研室副主任，中華醫(yī)學會整形專業(yè)委員會唇腭裂學組副組長，中國唇腭裂診治聯(lián)盟常務委員，北京口腔醫(yī)學會口腔頜面外科專業(yè)委員會副主任委員，中華醫(yī)學會北
京整形專業(yè)委員會委員，《北京口腔醫(yī)學雜志》編委，《中華口腔醫(yī)學雜志》《國際口腔醫(yī)學雜志》《華西口腔醫(yī)學雜志》等核心期刊審稿專家，北京市健康科普專家。長期從事唇腭裂及頜面整形及腭裂語音病理研究及語音治療臨床工作。至今，作為術者完成了唇腭裂畸形等?？剖中g6 000余例。完成語音障礙患者的語音訓練800余例。在唇腭裂及其他頜面部畸形的手術治療、尤其在腭裂病理性語音的診斷與治療方面有較為深入的研究。發(fā)表論文36篇，主編專著1部，參編專著5部，參編8年制教科書1部，獲北京市科學技術二等獎1項。
由于病例描述僅通過主觀判聽判斷病情，未結合客觀檢查，所以腭咽閉合情況有以下幾種可能。
1）腭咽閉合不全+不良發(fā)音習慣：有條件最好做鼻咽鏡和頭顱側位X線片（靜止+發(fā)/i/音）檢查，如確診為腭咽閉合不全則需進行咽成形術恢復腭咽閉合功能，術后3~6個月再評估腭咽閉合功能情況，如已恢復正常即可進行語音訓練治療。這是本病例最大可能發(fā)生的情況。
2）邊緣性腭咽閉合不全+不良發(fā)音習慣：可先進行軟腭功能恢復的語音訓練，為期1~3個月，再行主客觀檢查評估其腭咽閉合功能，如恢復，則繼續(xù)語音治療，無需手術；如果無改善，則行咽成形術恢復腭咽閉合功能后，再行語音訓練治療。
3）腭咽閉合完全：有不良的發(fā)音習慣，如聲門塞音、喉塞音、咽擦音等，由于沒有鼻漏氣，故存在上述可能性，但不大。這與腭裂的程度、手術時年齡、手術的技巧等有關。建議先行上述主客觀檢查評估其腭咽閉合功能，如證實為具有完全腭咽閉合能力則只需進行語音訓練治療。
（本文編輯王姝）
來源于國際醫(yī)學口腔雜志
