牙本質發(fā)育不全（dentinogenesis imperfect，DI）是一種人類遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，導致人體中胚層發(fā)育不良，從而出現(xiàn)乳牙或恒牙牙本質發(fā)育不全的癥狀。DI是一種牙本質發(fā)育異常的疾病，發(fā)病率約1：8000。一些學者根據(jù)臨床表現(xiàn)將此類疾病進行分型。Ⅰ型DI又叫成骨不全癥；Ⅱ型DI無成骨不全癥狀，稱為遺傳性乳光牙本質；Ⅲ型DI被稱為“Brandywine型”。DI牙表現(xiàn)為似琥珀色，且切緣以及咬合面出現(xiàn)不同程度的磨耗。X線片顯示DI牙根管部分或全部堵塞。組織學上，DI牙的釉質是正常的，但牙本質中出現(xiàn)不規(guī)則的牙本質小管和大面積鈣化不全區(qū)，與正常牙本質相比較，其牙本質小管的直徑較大但數(shù)量較少。所以，修復治療DI牙的關鍵在于盡量保留剩余的牙體組織，以預防病變牙本質發(fā)生齲壞和過度磨耗。

1，病例報告

患者，男，27歲，2013年9月因“牙齒顏色、外形不美觀”來華西口腔醫(yī)院修復科就診。患者口內牙呈棕黃色，牙冠短小（圖1A~C）。患者身體其他部位未見明顯異常。家族史提示患者的母親和外公有相同癥狀。

臨床檢查：26、35、46缺失，余留牙磨耗較重，釉質部分或全部喪失，34—45均為平齊齦緣的殘根，16、27、36、37、47為Ⅱ度松動，全口牙無明顯疼痛，上下頜間距離適中（28、38牙有咬合關系）。全景片顯示口內全部牙的根管均完全堵塞，16、27、36、37、47根尖周有明顯暗影（圖1D）。

其中1顆無法保留的患牙拔出后經(jīng)掃描電子顯微鏡觀察，與正常牙比較，顯示患牙牙本質小管不規(guī)則鈣化且?guī)缀跬耆忾]（圖2）。

診斷：遺傳性乳光牙本質。

治療方案：最理想的治療方案是種植義齒進行牙列重建。但由于患者經(jīng)濟原因，最終選擇烤瓷冠橋修復上頜牙，活動義齒修復下頜牙。

治療過程：拔除16、27、36、37、47，因為這些牙松動且有慢性炎癥，沒有保留價值。拔牙傷口愈合后，開始修復治療。首先確定患者頜間垂直距離，由于28、38有咬合接觸，且固有垂直距離適中，所以無需升高咬合。取診斷模型后上牙合架。12、13、21、22、23、24殘冠，均位于齦上，可以作為固定義齒的基牙。Shetty等曾報道此類牙未行根管治療情況下的樁冠修復，效果良好。

經(jīng)牙體牙髓科會診，12、13、21、22、23、24在不接受根管治療下擬行纖維樁-樹脂核-烤瓷冠修復，上頜缺失牙行常規(guī)固定橋修復。隨后在診斷模型上制作診斷蠟型，患者對診斷蠟型效果認可后行12、13、21、22、23、24的樁核制作以及11、14、15、17、25、28牙體預備（圖3A）。制取上頜模型（圖3B）后試戴暫時冠，患者滿意。后制取下頜模型，下頜擬行金屬支架活動義齒修復。待上下頜義齒制作完畢后（圖3C、D），試戴上頜烤瓷冠橋以及下頜活動義齒（圖3E、F），調整咬合，患者對美觀以及咀嚼功能滿意。隨訪半年，患者自述無異常，臨床檢查未見明顯異常（圖3G）。

2，討論

牙本質發(fā)育不全患牙的治療原則是保護剩余牙體組織和恢復咀嚼功能，同時還要考慮功能、美觀和頜間距離的協(xié)調。對于DI患牙的治療方案一般包括覆蓋義齒、普通活動義齒和固定義齒。如果患者牙槽骨條件許可，種植義齒也是一種很好的選擇。最終治療方案的制定要基于患者的自身因素，如年齡、剩余牙體組織的質量、根管情況和牙周情況等。

本報道中一個值得探討的問題就是DI牙是否需要根管治療。這個要基于DI牙的根管情況。在根管完全堵塞之前良好的根管治療是最可靠的治療方案?？墒牵瑢τ诔赡昊颊?，其根管通常是完全閉鎖的，此時根管治療器械無法進入根管。在這種情況下，樁冠修復需在不進行根管治療的條件下進行，后期隨訪中若出現(xiàn)根尖周炎癥，則行根尖手術。另外一個需要考慮的問題是患者的頜間垂直距離，如果患牙過度磨耗導致了垂直距離的嚴重降低，在修復治療前應先升高咬合，恢復正常頜間高度。

本病例中，患者的28和38有咬合關系，垂直距離降低較少，頜間距離尚可滿足義齒修復空間，故筆者未調整咬合高度。牙本質發(fā)育不全患牙的修復需要多學科的合作，這對口腔醫(yī)生具有一定的挑戰(zhàn)性。早期的診斷、剩余牙體組織的保護、口腔美觀的恢復和咀嚼功能的提高在治療中尤為重要，口腔醫(yī)生應盡量使患者獲得美觀與功能的共同恢復，增加患者的自信心。

來源：普潔學習中心