作者：趙春陽，肖迪，王如，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院口腔科
1病例資料
患者男，55歲，以“舌部腫物2年”為主訴入院?；颊哂?年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)舌腹部有一實(shí)性腫物，約“小米粒”大小，無自發(fā)疼痛，緩慢生長，就診時(shí)腫物體積約“花生粒”大小，無破潰史，無消長史?；颊呒韧?ldquo;腦動(dòng)脈血管瘤”行手術(shù)治療，無家族性遺傳病史。
專科檢查：面型基本對(duì)稱，表情自如，口齒清楚；右側(cè)舌腹部舌系帶旁有一類圓形凸起，表面黏膜完整，顏色略暗紅，無破潰及異常分泌物，觸之可及該處組織內(nèi)一實(shí)性包塊，位于黏膜下層與舌肌層之間，大小約0.8 cm×0.8 cm，質(zhì)地中等偏硬，表面光滑，活動(dòng)度尚可，界限清楚，壓之無痛，與周圍組織無粘連，不可壓縮；咬合關(guān)系良好，腫物對(duì)應(yīng)牙齒無尖銳牙尖及不良修復(fù)體；伸舌居中無偏斜，無舌麻木感，體位試驗(yàn)陰性；雙側(cè)頜下及頸上部可觸及多枚腫大淋巴結(jié)，直徑均約1.0 cm，質(zhì)地中等，與周圍組織無粘連，動(dòng)度良好，無壓痛。
頭頸部增強(qiáng)CT示：病灶區(qū)金屬冠尾影干擾；口咽部黏膜增厚，舌根部軟組織密度突向口咽；雙側(cè)頸部Ⅰ、Ⅱ區(qū)多發(fā)稍大淋巴結(jié)。初步診斷：右側(cè)舌腹神經(jīng)鞘瘤。
排除手術(shù)禁忌后，于局麻下行“舌腫物切除術(shù)”，于腫物外正常舌體組織內(nèi)完整切除腫物。術(shù)中見腫物包膜完整，為暗灰色不規(guī)則形狀，大小約0.8 cm×0.6 cm×0.4 cm，剖面實(shí)性、灰紅色，未見囊性改變及囊液（圖1）。
術(shù)后病理結(jié)果顯示：腫瘤組織由鱗狀上皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間型細(xì)胞構(gòu)成，排列呈實(shí)性巢狀或囊實(shí)性，囊性部分內(nèi)壁多為黏液細(xì)胞，外周為鱗狀上皮樣細(xì)胞和黏液細(xì)胞，細(xì)胞核輕至中度異型，核分裂少見（圖2）。
病理回報(bào)為：舌部中分化黏液表皮樣癌（mucoepidermoidcarcinoma，MEC）。再次于全麻下行“舌惡性腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)+同側(cè)肩胛舌骨上頸淋巴清掃術(shù)”。二次術(shù)后病理回報(bào)：舌組織及涎腺組織未見癌累及；右頸清組織淋巴結(jié)中1枚見少許上皮細(xì)胞，考慮為轉(zhuǎn)移癌（1/27）。術(shù)后創(chuàng)口一期愈合，1周后拆線并建議患者行放射治療。
2討論
MEC是臨床最常見的唾液腺惡性腫瘤，約占所有涎腺腫瘤的15%，占涎腺惡性腫瘤的29.6%。MEC中50%發(fā)生在大唾液腺，其中45%發(fā)生在腮腺；小唾液腺中常發(fā)生在腭部及磨牙后區(qū)，發(fā)生在舌部（舌根）較為少見，而發(fā)生在舌腹部的MEC則極為罕見，目前未見國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道。
MEC好發(fā)于中青年，女性居多，該腫瘤的臨床癥狀與腫瘤細(xì)胞的分化程度密切相關(guān)。早期多無神經(jīng)癥狀，常表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性包塊，當(dāng)腫瘤侵及神經(jīng)后表現(xiàn)為相應(yīng)的神經(jīng)損傷癥狀。質(zhì)地偏硬、與周圍組織邊界欠清是MEC常見的臨床表現(xiàn)。
MEC的組織病理表現(xiàn)是由黏液細(xì)胞、中間細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞構(gòu)成的惡性涎腺上皮性腫瘤，可伴有柱狀細(xì)胞、透明細(xì)胞和大嗜酸粒細(xì)胞形態(tài)特征。根據(jù)3種主要構(gòu)成細(xì)胞的成分比例和細(xì)胞分化程度可分為：高分化型、中分化型、低分化型。不同分型的MEC其治療方案各不相同，病理分級(jí)是指導(dǎo)治療的重要指標(biāo)。目前認(rèn)為手術(shù)切除是治療MEC的最佳方案。在原發(fā)病灶擴(kuò)大切除的基礎(chǔ)之上，高分化者可不同期行預(yù)防性頸淋巴清掃術(shù)；而低分化者則需要更積極的治療，應(yīng)同期行預(yù)防性頸淋巴清掃術(shù)。
對(duì)于術(shù)后放療而言，雖然不敏感，但可在一定程度上提高療效。術(shù)后輔以放射性粒子125I組織內(nèi)植入放療是較為新穎的治療方法，目前認(rèn)為該方法療效可靠且操作簡單安全，可有效降低MEC的復(fù)發(fā)率。但筆者認(rèn)為，該方法對(duì)于已存在頸部轉(zhuǎn)移的MEC，是否具有防止復(fù)發(fā)或預(yù)防進(jìn)一步局部轉(zhuǎn)移的治療效果仍需觀察。MEC的預(yù)后主要取決于臨床分期、腫瘤的部位及手術(shù)切除范圍。高分化型MEC預(yù)后較好，有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后生存率可超過95%。
本例MEC發(fā)病于舌腹部，該處解剖結(jié)構(gòu)中唾液腺組織較少，因此在臨床初步診斷中忽略了其唾液腺來源腫瘤的可能性，而是經(jīng)驗(yàn)性地認(rèn)為其神經(jīng)源性可能，并結(jié)合其病程及臨床表現(xiàn)致使傾向良性腫瘤診斷。術(shù)前影像學(xué)檢查未能清晰觀察腫物形態(tài)對(duì)臨床診斷也有一定的影響。拋開上述原因，該腫物術(shù)中大體標(biāo)本可見，腫物為實(shí)性，包膜完整，界限清楚，剖面實(shí)性、色暗，未見黏液或囊液組織，這與常見MEC表現(xiàn)出入甚多，也是誤導(dǎo)臨床診斷的主要原因之一。
舌部唾液腺來源惡性腫瘤多位于舌根部，但舌根部惡性腫瘤中腺樣囊性癌為最常見。本病例MEC考慮為舌前部唾液腺來源惡性腫瘤。舌前腺是舌體前部的小涎腺，位于舌腹面舌系帶兩側(cè)近舌尖處黏膜下，以黏液性腺泡為主，僅有少數(shù)混合腺泡。因此該部位是黏液腺囊腫的好發(fā)部位，同時(shí)也是涎腺腫瘤的發(fā)病區(qū)域。由于該部位腫瘤疾病發(fā)生較少，臨床上常忽略其唾液腺來源腫瘤的可能性，而多考慮為其他源性疾病診斷，如本病例被誤診為相對(duì)較為常見的神經(jīng)鞘瘤。
綜上所述，本文報(bào)道的病例表現(xiàn)出MEC的特殊性，因此在臨床工作中，如遇舌腹部包塊，即便為實(shí)性包塊亦應(yīng)警惕MEC診斷的可能，術(shù)前應(yīng)做好充分準(zhǔn)備，術(shù)中預(yù)約冰凍病理檢查甚至做好同期頸淋巴清掃術(shù)的準(zhǔn)備，以避免二次手術(shù)。另一方面，盡管舌腹部MEC早期無特異性臨床表現(xiàn)，常被誤診為舌部其他腫瘤，但其發(fā)病率極低，因此臨床醫(yī)生需要認(rèn)真復(fù)習(xí)病史，通過詳細(xì)的專科及輔助檢查，熟悉舌部各類疾病，才能有助于更準(zhǔn)確的診斷。
來源：中國實(shí)用口腔科雜志2015年6月第8卷第6期
