病例分享｜18個月齡幼兒口腔毛霉菌病修復治療

18個月齡幼兒口腔毛霉菌病修復治療

原文題目：Oral mucormycosis in an18-month-old child: a rare case report with a literature review

原文作者：Ritesh, Rambharos, Kalaskar    

摘要

口腔毛霉菌病是主要發(fā)生在免疫功能低下的老年患者的一種真菌感染性疾病。健康的幼兒很少會患有此種疾病。盡管這種情況主要波及口腔上腭不，也有部分病例根據感染來源不同而發(fā)生在口腔其他部位。上腭毛霉菌病發(fā)展速度很快，引起骨壞死，導致穿孔。通常采取植骨或者游離瓣修補的方法治療該病。如果不能及時手術的話，可以用腭護板修復來作為中間過渡的手段，能有效防止鼻腔反流及食物進入呼吸道。腭護板還可以輔助咀嚼、發(fā)音、吞咽等功能。此病例為患有毛霉菌病18月齡幼兒使用腭護板治療的罕見病例。

關鍵詞

免疫缺陷，上腭，毛霉菌病，口鼻瘺，腭護板

介紹

毛霉菌病是一種常見于免疫功能低下尤其是伴有糖尿病或白血病患者的急性機會性致病的感染類疾病。1885年Paltauf首次描述該疾病。毛霉菌病由腐生真菌，主要是毛霉菌及根霉菌引起，是人類進展最快、最致命的真菌感染形式。真菌感染最常見的原因是食入腐壞水果和蔬菜，真菌的孢子也可以通過灰塵和空調散播的空氣被吸入到鼻竇內。被感染的患者也會出現發(fā)熱、頭疼、鼻甲壞死、流涕等癥狀。如果沒有及時治療疾病會發(fā)展至腦部，導致死亡。健康的個體很少會感染毛霉菌，其中感染的病例通常曾暴露在易感因素如拔牙史、肺炎、嚴重創(chuàng)傷、胃腸道、顱內感染等。毛霉菌病常見于大于30歲的人群。目前為止還沒有5歲以下兒童患有該病的報道。本病例報告描述了18個月齡口腔毛霉菌病患兒的患病特點及治療方法。

病例報告

患者為18個月齡的幼兒，主訴為口腔上腭大面積潰瘍伴鼻腔反流及口腔異味。患兒1個月前曾在外院治療過肺炎，治療過后一個月，患兒家長發(fā)現患兒上腭出現一小潰瘍并再一次就診。潰瘍在三天內顯著增大并導致上腭穿孔?；純撼霈F吞咽困難及鼻腔反流等癥狀。為求治療穿孔及相關癥狀及預防吸入性肺炎來我院就診。患兒沒有糖尿病、惡性血液病等病史，也沒有鼻竇炎或流涕等癥狀?？趦葯z查發(fā)現上腭一暴露骨面的巨大潰瘍，范圍從腭中縫至軟腭，局部穿孔?；純嚎诘?、舌、頰粘膜、唇、鼻中隔皆正常，上頜乳切牙、乳側切牙、左下頜第一乳磨牙已萌出。

口內咬合片可見上頜3×4cm大小低密度影，上頜中切牙恒牙胚移位。

初步診斷為口腔毛霉菌病。取部分軟腭組織做病理學檢查。病理檢查顯示組織中含有大量無包膜的真菌、壞死血管組織，結果支持毛霉菌病的診斷。

患兒與外院進行靜脈注射兩性霉素治療，每次5.5mg，共31天。這段期間患兒鼻飼喂食。治療結束后患兒返回我院進行修復治療。因為患兒不能正常進食，所以全身狀況很差。為了改善吞咽功能并預防吸入性肺炎，我們建議患兒進行上腭修復治療。取上腭印模，制作石膏模型，用熱凝丙烯酸樹脂制作修復體，并用冷凝丙烯酸樹脂固定直角弓絲，避免連接處對患兒粘膜造成損傷?；純貉例X還未完全萌出，用彈性線將修復體固定在口內。

第一周要求患兒每隔兩小時佩戴修復體30分鐘。一周后建議患兒開始流質及半流質飲食。15天后，患兒完全適應修復體，飲食情況有很大改善?；純翰辉俪霈F鼻腔反流及食物誤吸等癥狀。

患兒不適合接受全麻手術，因此手術被推遲至適宜年齡。因此患兒牙齒未完全萌出，要求患兒每月復診，評估修復體佩戴情況，及時修改修復體。三個月后，患兒上腭感染部位再一次出現異味，建議患兒于外院進行進一步治療。要求患者隨時復診修整修復體，避免影響牙齒正常萌出。

討論

口腔毛霉菌病感染主要通過吸入真菌孢子或者直接接觸傷口感染。當真菌通過鼻竇擴散時?？梢姷缴想窀腥?。如果真菌通過傷口進行傳播，則可在口腔內任意位置發(fā)生感染。雖然上腭部的毛霉菌病比較常見，但是很難確定是通過呼吸來源或是傷口直接接觸而感染的，因為健康人群口腔中也可以檢測到毛霉菌，這些機會性致病的真菌也有可能是通過口腔手術治療如拔牙、牙周刮治、膿腫切開引流等定植到上腭部。因此近期手術治療史可以作為確定感染來源的依據。本病例中，患兒雖然有肺炎住院史，但是沒有任何口腔手術治療病史，因此我們可以確定患兒是通過吸入感染毛霉菌病。真菌通過鼻腔或鼻竇進行血運傳播，導致上腭感染。此過程主要涉及上頜動脈及腭降動脈。這些機會性致病真菌可以直接接觸并粘附在血管壁，引起血管栓塞，短時間內栓塞血管營養(yǎng)的組織開始壞死，暴露出骨組織。

口腔毛霉菌病主要發(fā)生在40到60歲人群。這是因為口腔毛霉菌病主要感染免疫功能低下的患者，比如重度糖尿病、白血病、艾滋病患者。但是健康人也有很小的可能感染毛霉菌，這有可能是因為患者曾經暴露在各種危險因素中，比如系統(tǒng)性因素包括燒傷、營養(yǎng)不良、肺炎等，以及局部因素包括拔牙、牙周手術等。有很多口腔毛霉菌病病例都被報道過。Huang等曾經報道過40歲的患者因為拔牙而繼發(fā)感染毛霉菌病引起廣泛性骨壞死。

Fogarty報道過因為74歲患有慢性阻塞性肺病的老年男性，同樣因為拔牙而引起毛霉菌病。Kumar等報道一位65歲伴有糖尿病的上腭毛霉菌病男性患者，接受了修復治療。Bakathir報道過兩個病例，一例是14歲患有急性白血病的兒童，接受化療之后上下頜感染毛霉菌；另外一例是49歲伴有II型糖尿病酮癥酸中毒以及白血病的男性，下頜感染毛霉菌。目前為止，本病例是第一個接受過肺炎治療健康的18月齡幼兒患有毛霉菌病的病例。

口鼻腔感染可以威脅到兒童生命。食物和液體可以進入鼻竇或肺部，引起患兒鼻竇炎、中耳炎、肺炎等，最終導致患兒死亡?？诒乔幌嗤ㄐ枰M行手術治療，封閉口鼻瘺管。然而， 當患兒不適合接受手術治療時，腭部修復體成為了最佳的選擇。腭護板可以改善患兒咀嚼、吞咽、發(fā)音和美觀，避免了食物和液體反流或誤吸。Shah報道了一個42歲女性因毛霉菌病而上腭缺損，最終接受手術治療的病例。腭護板不僅幫助該患者咀嚼和吞咽，并且使患者發(fā)音更清楚，也解決了患者要求美觀的問題。Gowda報道了上腭毛霉菌病，最終接受種植修復的病例。種植體的固位力要明顯好于其他修復體。本病例患兒面臨的腭護板固位問題主要有兩個，一是缺少后牙，二是患兒年齡太小。因此我們用彈性線將腭護板固位在口腔內。用腭護板修復口鼻瘺有幾個優(yōu)點，比如不需要手術即可就可以進行治療，并且價格低廉。然而，Genden指出不論是從咀嚼功能、發(fā)音、口鼻腔反流還是生命質量等方面來說，手術治療都優(yōu)于修復治療。修復治療不能替代重建手術治療，然而，修復治療可以作為手術前過渡階段的最佳治療手段。

血管栓塞引起血供部位壞死，快速進展性壞死可能是感染導致的也可能是醫(yī)源性導致的?？谇桓腥疽鸬墓菈乃乐饕腥驹词羌毦浯问遣《竞驼婢?，放射治療和手術損傷都屬于醫(yī)源性感染范圍內。毛霉菌病主要與病毒感染尤其是帶狀皰疹病毒感染相區(qū)別。不同于真菌感染，帶狀皰疹病毒感染患者通常會出現周圍面神經麻痹、疼痛、帶狀皰疹等癥狀，被稱為Ramsey Hunt綜合征。帶狀病毒感染還可以導致牙齒快速脫落，引起節(jié)段型骨壞死，但是并不跨過腭中縫。帶狀皰疹患者也會有水痘病史，而口腔毛霉菌病患者大部分并沒有該病史。盡管水痘患病之后被認為終生免疫，但是Weatherall研究表明特定年齡之后檢測不到相應抗體，這解釋了為什么帶狀皰疹復發(fā)通常發(fā)生在老年人身上。帶狀皰疹病毒引起骨壞死的機制還不是很清楚，目前認為病毒感染神經后交感神經伴行的血管強烈收縮，引起上腭部缺血壞死。細菌感染也可以引起侵襲性壞死和骨髓炎，導致和毛霉菌病相似的骨壞死。然而，細菌感染的患者通常會出現皮膚潮紅、腫脹、疼痛不適以及感染部位功能缺失等癥狀，而毛霉菌病患者很少出現以上癥狀。放線菌病很少在口腔內見到，病變部位骨組織腫脹，硫磺顆粒是其病變特征。本病例患兒醫(yī)源性感染毛霉菌的可能性被排除，因為患兒沒有口腔放射治療及手術治療病史。

即使早期接受治療，毛霉菌病患者的死亡率也是非常高的，從16%至100%。皮膚型毛霉菌病死亡率在17%左右，而鼻腦型、肺型、胃腸型毛霉菌病死亡率分別高達67%、83%、100%。早期藥物治療（全身應用兩性霉素B）及手術治療（放射性介入治療）可以阻止真菌感染的擴散，將患者生存率提升至80%。

本病例是目前為止毛霉菌病患病年齡最小的病例。我們使用腭部修復體防止患兒食物反流，然而患兒多顆牙缺失，口內固位力差成為治療的最大問題。我們用口外固位解決了這一問題。

總之，腭護板可以作為腭部穿孔患者防止鼻腔放流及食物液體誤吸的最好臨時治療手段。修復體還可以在手術治療之前輔助患兒進行吞咽、咀嚼、發(fā)音。

總結

各種原因引起的口鼻腔相通，手術治療都是最好的選擇。然而一些患者身體狀況暫時不適合接受全身麻醉，手術治療推遲一段時間，這階段最好進行修復治療，幫助患者恢復功能以及避免并發(fā)癥的發(fā)生。

來源：米婧