作者：中國人民解放軍第261醫(yī)院（房倩華）；清華大學(xué)醫(yī)院口腔科（黃潔）

患者，男，20歲，主因2個月前無明顯誘因感右上后牙疼痛腫脹，自服抗炎藥物癥狀有所減輕，未行治療。半月后無誘因上述癥狀再次出現(xiàn)，同時伴右側(cè)牙齦增生、腫脹、出血。再次口服抗炎藥物，癥狀緩解不明顯。

近1個月來局部腫物增長速度加快，伴牙齒松動，牙齦出血，影響進(jìn)食，故來我院就診。檢查：頜面部左右不對稱，右側(cè)面部腫脹，眶下區(qū)輕度膨隆，張口度3.5 cm，右上后牙區(qū)牙齦隆起，表面凹凸不平，無糜爛潰瘍，外觀呈紫褐色，質(zhì)地中等偏硬，觸痛（﹢），易出血，范圍約4 cm×2.5 cm×2 cm，波及上頜結(jié)節(jié)處，右側(cè)硬腭隆起，右上第一前磨牙至第二磨牙松動（﹢），部分牙冠牙合面被增生的牙齦覆蓋。頜面部及頸部淺表淋巴結(jié)未能觸及。

CT掃描示右側(cè)上頜竇充滿軟組織密度塊影，外側(cè)壁可見壓迫性骨吸收，上后牙槽骨部分吸收，牙齦區(qū)可見軟組織塊影，腫塊邊界欠清，大小約3.5 cm×2.5 cm。血常規(guī)正常，凝血檢查正常，腹部B型超聲，頭顱CT及胸部X線檢查未見異常。病理檢查：診斷為粒細(xì)胞肉瘤。轉(zhuǎn)院治療。

討論

粒細(xì)胞肉瘤是一種少見的由髓系起源的未分化細(xì)胞組成的髓外局限性腫瘤，發(fā)病率僅占急性髓系細(xì)胞白血病的1%~2%。主要表現(xiàn)為軟組織腫塊，可以出現(xiàn)在人體的很多部位如皮膚、眼眶、鼻竇、骨骼、乳腺、胃腸、泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)及淋巴結(jié)。發(fā)生于口腔的粒細(xì)胞肉瘤是一種少見的生長于髓外，由未成熟的髓樣細(xì)胞構(gòu)成的孤立性腫瘤，多數(shù)情況下被認(rèn)為是急性髓性白血病或慢性髓性白血病在口腔的特殊病灶表現(xiàn)形式。

粒細(xì)胞肉瘤是髓外粒系未成熟粒細(xì)胞增生，形成的破壞性腫塊。特點是骨或骨髓外局部瘤細(xì)胞大量浸潤形成實質(zhì)性腫瘤，因富含髓過氧化物酶（MPO）切面呈綠色，故又稱綠色瘤。1893年Dock發(fā)現(xiàn)并確定這一類腫瘤與白血病具有相關(guān)性。1966年Rappaport正式將其命名為粒細(xì)胞肉瘤，1988年Davery又提出髓外髓樣細(xì)胞瘤的命名及分型，其中包括局部孤立腫瘤型和伴有白血病浸潤型兩類。

口腔粒細(xì)胞肉瘤罕見，最常見于上、下頜骨，也有生長于頰部、拔牙窩和扁桃體處的報道。呈外生型增生狀生長，表面常無明顯糜爛、潰瘍面，質(zhì)地硬。臨床上常與增生性齦瘤、纖維齦瘤、小唾液腺腫瘤相混淆。

粒細(xì)胞肉瘤是一種少見的髓系細(xì)胞白血病，可隨血循環(huán)到達(dá)全身任何部位。腫瘤細(xì)胞對局部組織具有較強的侵襲破壞作用，臨床上最易誤診為淋巴瘤，亦有誤診為嗜酸性肉芽腫、未分化癌、橫紋肌肉瘤的報道。當(dāng)病變表現(xiàn)骨膜處的包塊，如肋骨，胸骨，眶骨易想到粒細(xì)胞肉瘤。若腫瘤出現(xiàn)在軟組織或其他部位時，如乳腺、子宮等處，常需病理檢查才能確診。

目前診斷該病最為有效的方法是免疫組化染色。其中MPO與CD34的檢查意義較大，MPO對髓系腫瘤的陽性率表達(dá)最高；CD34約在1/3的粒細(xì)胞肉瘤病例中表達(dá)，原因可能是當(dāng)造血細(xì)胞逐漸成熟時，作為造血前體細(xì)胞的CD34的相關(guān)抗原表達(dá)呈進(jìn)行性減弱或缺乏。因此最好結(jié)合TdT，CD3以及CD20的表達(dá)來綜合判斷。

溶菌酶是一種主要存在于粒細(xì)胞胞漿的酶，文獻(xiàn)報道是髓細(xì)胞最敏感的標(biāo)志物，尤其表達(dá)于分化不成熟髓細(xì)胞而不交叉表達(dá)于淋巴系細(xì)胞。雖然溶菌酶也可存在于某些上皮細(xì)胞和癌組織中，但不會影響粒細(xì)胞肉瘤與淋巴瘤的鑒別診斷。粒細(xì)胞肉瘤的正確診斷對于粒細(xì)胞肉瘤的治療以及延長患者生存時間非常重要，非白血病性粒細(xì)胞肉瘤在出現(xiàn)白血病癥狀前如果不予治療幾乎都會進(jìn)展為急性髓系細(xì)胞白血病，如果采用與治療急性粒細(xì)胞白血病相同方案來治療粒細(xì)胞肉瘤，可延緩其發(fā)生，關(guān)鍵在于早期確診和早期采用全身化療。

來源：臨床合理用藥2015年9月第8卷第9期中